糖皮质激素类药物临床应用指导原则
（一）天疱疮天疱疮（pemphigus）是由于表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解、表皮内水疱形成为特征的自身免疫性皮肤黏膜大疱病。组织病理为表皮棘层细胞松解和表皮内水疱；直接免疫荧光特征为表皮细胞间IgG等沉积。此病严重时可危及生命。
本病的治疗主要为糖皮质激素和（或）免疫抑制剂的应用。严重病例也可静脉给予大量丙种球蛋白，加强支持疗法，补充血浆或白蛋白，注意水、电解质平衡，预防继发感染，如伴感染则系统或局部应用抗菌药物，对症治疗。
糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物。剂量根据天疱疮的类型、损害范围而定，常用泼尼松0.5～1.5mg?kg-1?d-1，一般寻常型天疱疮用药量较大，如可用相当于泼尼松40～80mg/d的量，可口服或静脉滴注。病情较重者可静脉滴注甲泼尼龙80～mg/d。红斑型天疱疮糖皮质激素用量比寻常型天疱疮小，可用相当于泼尼松30～60mg/d的量，口服或静脉滴注。如用药后无新水疱出现、病情稳定则表明剂量足够，反之应酌情加量，增加的量为原量的1/3～1/2，或加用免疫抑制剂，也可静脉滴注大剂量丙种球蛋白，直至无新水疱出现；
病情控制后可再维持1～2周，然后逐渐减量。一般初次减药不超过原剂量的1/5～1/6，以后再缓慢递减，减药过快易致疾病反跳和复发。如开始治疗时用静脉给药者，当减量至相当于泼尼松30～40mg/d时可改为口服，以后再缓慢递减。天疱疮患者糖皮质激素往往需使用数年甚至终身用药。治疗过程中应注意预防和治疗糖皮质激素的不良反应。
（二）大疱性类天疱疮。大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid）是一种好发于老年人的自身免疫性大疱性皮肤病；好发于胸腹部和四肢屈侧，也可遍布全身；典型皮损为正常皮肤或红斑基础上发生紧张性水疱或大疱，尼氏征阴性，瘙痒，病程慢性。组织病理特征为表皮下水疱，直接免疫荧光特征为C3或IgG呈线状沉积于表皮基底膜带。
本病的治疗主要为糖皮质激素和（或）免疫抑制剂，四环素或米诺环素与大剂量烟酰胺合用，也可用氨苯砜（DDS）。严重病例可静脉滴注大剂量丙种球蛋白。加强支持疗法，预防和治疗继发感染。
糖皮质激素是治疗大疱性类天疱疮的首选药物。剂量根据皮损面积而定，常用泼尼松，一般用量为0.5～1.0mg?kg-1?d-1（或40～80mg/d），如应用上述剂量无法控制病情，可考虑加用免疫抑制剂或糖皮质激素冲击治疗。在无新水疱出现、病情稳定或缓解后开始逐渐缓慢地减量，达到一定维持剂量后（如5～15mg/d）应持续长期服用，个别患者需要终生服药。减药不能过快，更不能过快停药，以防疾病反跳和复发。
若减药过程中出现复发，则糖皮质激素剂量应加倍，病情控制后再开始减药。大疱性类天疱疮的治疗是长期的，对中、重症患者的维持治疗一般需2～３年，有的甚至更长。急性期皮损控制后，减药过快或过早停药是造成复发的最常见原因。全面的复发常在停药2～4周时发生，反复发作会使皮损日趋严重，皮损控制更为困难。治疗中应注意糖皮质激素的副作用。
局部外用糖皮质激素，开始可用强效外用糖皮质激素，病情控制后逐渐过渡到中弱外用糖皮质激素，如有继发感染可用复方糖皮质激素外用制剂或加用抗菌外用制剂。
（三）药物性皮炎。药物性皮炎（dermatitismedicamentosa)也称为药疹，是药物通过各种途径进入人体后引起的皮肤、黏膜的炎症反应。严重者可累及内脏，甚至危及生命，如重症多形红斑型药疹、大疱性表皮松解型药疹和剥脱性皮炎型药疹等。
立即停用一切可疑致敏药物及结构相似药物，加强支持疗法，防止继发感染。根据病情轻重给予不同处理。轻型药疹，酌情选用1～2种抗组胺类药物、维生素C、硫代硫酸钠、葡萄糖酸钙等非特异性抗过敏药即可。如皮疹较多、瘙痒明显或伴低热者，可加用糖皮质激素。重症药疹应及早、足量应用糖皮质激素，必要时静脉给予大剂量丙种球蛋白冲击疗法。调整好血容量及水、电解质平衡。注意有否内脏损害，并予相应处理。重视皮肤、黏膜的护理，根据皮损的类型选择外用药物。
糖皮质激素是药疹的首选药物，应及早、足量应用。
及早是指在确诊药疹特别是重症药疹后要尽快应用糖皮质激素，最好立即给药，因为药疹的变化较快，重症药疹变化更快，进展迅速，因此要及早控制病情的进展。
足量是指糖皮质激素的剂量可偏大，轻中度药疹可给予相当于泼尼松40～60mg/d的剂量，重度药疹如大疱性表皮松解型药疹可用到甲泼尼龙80～mg/d，甚至可用冲击疗法（甲泼尼龙～mg/d或相当量的地塞米松,连续3～5天），大剂量糖皮质激素可迅速控制病情，减少不可逆损害的形成。
快减是指糖皮质激素一般为短期给药，一旦病情控制，即可快速减药，如每次可减原剂量的1/3～1/4,可在2～4周内减至停药（重症药疹如大疱性表皮松解型药疹可能需更长时间）。
皮疹局部可用中强效药物性皮炎外用制剂，有合并感染时可用抗菌药物外用制剂或复方制剂。
（四）红皮病。红皮病（erythroderma）又称剥脱性皮炎，为一种严重的皮肤病，可由银屑病或药疹等发展形成，也可由内脏恶性肿瘤所致，有些不明原因。红皮病典型表现为全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、大量脱屑，皮损受累面积达到整个皮肤的95%以上，除皮肤外，黏膜、淋巴结、毛发甚至内脏器官也可受累，患者常常有全身中毒症状。
病因治疗，病因已明确的需积极治疗原发病，原因不明的积极寻找病因。加强支持疗法，及时补充足量蛋白质和营养物质，维持水和电解质平衡，病情严重且其他治疗无效时可系统应用糖皮激素，如药疹所致者必须及早、足量应用糖皮质激素。必要时可静脉给予大剂量丙种球蛋白，防治继发感染。皮疹局部可外用润肤剂、糖皮质激素乳膏和抗菌药物。
除红皮病型银屑病可先试用免疫抑制剂如甲氨蝶呤外，一般需中大剂量糖皮质激素，一般用相当于泼尼松40～60mg/d的量，症状控制之后逐渐减量，病情发展急剧者可选用甲泼尼龙、地塞米松或氢化可的松等静脉滴注。用药时间往往需要数月甚至数年，停药过快可导致疾病复发。红皮病皮疹局部可用中弱效糖皮质激素制剂，急性期不宜用刺激性强的药物。
（五）湿疹与皮炎。湿疹（eczema）和皮炎（dermatitis）是皮肤科最多见的疾病，是由多种原因引起的皮肤过敏性炎症反应，临床上以红斑、丘疹、渗出和皮肤瘙痒为特征，可呈急性、亚急性和慢性经过。
寻找和避免接触可疑过敏物质，积极治疗感染灶或可疑基础病，合理使用外用糖皮质激素和（或）钙调神经磷酸酶抑制剂，口服抗组胺药物以及对症治疗。
原则上不全身应用糖皮质激素，而以局部应用为主。外用糖皮质激素应根据病情、病人状况、病变部位、面积等合理用药。一般为每日2次用药，轻度湿疹皮炎多应用中弱效糖皮质激素，中重度可用中强效糖皮质激素；成年人可用中强效糖皮质激素，小儿和老人多应用中弱效糖皮质激素；头面部和外阴部的湿疹皮炎应外用中弱效糖皮质激素，四肢躯干湿疹皮炎可用中强效糖皮质激素；手足湿疹皮炎可用强效糖皮质激素；毛发部位宜用溶液，慢性肥厚性皮疹还可用封包疗法或用硬膏制剂。慢性湿疹的维持治疗（每周用2～3次）可选用中弱效糖皮质激素并逐渐过度到非激素药物。
对于继发自敏性皮炎或面积广泛、渗出明显，应用其他药物难以迅速控制者，可以考虑短期内全身使用糖皮质激素，皮疹控制后逐渐减量。
（六）银屑病。银屑病（psoriasis）是一种常见炎症性皮肤病，临床上以红色丘疹、斑片和银白色鳞屑为特征，部分患者可合并关节和内脏病变，呈慢性经过。临床上分寻常型、脓疱型、关节炎型和红皮病型。
积极寻找和治疗可疑诱因，对于寻常型银屑病一般不主张全身用糖皮质激素。急性期以系统用药和局部使用润肤剂为主，慢性期可选择外用糖皮质激素、维生素D3衍生物和其他外用药，面积较大者可选用紫外线（窄波NUVB）照射治疗，还可选用沐浴疗法和其他对症治疗。脓疱型、关节炎型和红皮病型银屑病可系统应用维甲酸、甲氨蝶呤、生物制剂和糖皮质激素等药物。
寻常型银屑病不全身应用糖皮质激素治疗。外用糖皮质激素是银屑病的基本疗法之一，多与其他药物或方法联合应用。使用时应根据皮损类型、病变部位、面积等合理用药。急性期、浸润不明显的皮损、头面部和外阴部多用中弱效糖皮质激素或润肤剂。斑块型皮损可用中强效糖皮质激素乳膏。四肢及手足皮损可用强效糖皮质激素乳膏。毛发部位宜用酊剂或溶液，慢性肥厚性皮疹还可用封包疗法。要避免长期外用糖皮质激素治疗的副作用。
脓疱型、关节炎型和红皮病型银屑病患者若用其他治疗无效，疾病仍进展时可考虑系统用糖皮质激素，剂量视疾病而定。待病情稳定、症状缓解可逐渐缓慢减量至停药，部分病人糖皮质激素维持量需较长时间。注意糖皮质激素治疗的副作用。
（七）过敏性休克过敏性休克（anaphylacticshock）是由特异过敏原引起的、以急性循环衰竭为主的全身速发型过敏反应，需争分夺秒采取可靠抢救措施。
1.立即平卧位，脱离可能的过敏原。
2.立刻肌内注射1：肾上腺素0.5～1.0ml，必要时5～10分钟后重复使用；可合用糖皮质激素治疗。
3.应迅速输液，补充有效循环血容量以维持组织灌注。
4.为防止病情发展，可用抗组织胺药物。
5.支气管痉挛者用氨茶碱0.25g加10%葡萄糖20ml缓慢静脉注射。
6.严重喉头水肿者需作气管切开。
1.糖皮质激素具有非特异性抗过敏抗休克作用，但起效缓慢，不可作为首选的抢救措施，但可与肾上腺素合用。
2.需用糖皮质激素时，宜采用冲击剂量，一般用氢化可的松或地塞米松。
（八）系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
SLE是一高度异质性疾病，治疗应根据病情的轻重程度进行个体化治疗。轻型SLE治疗可用小剂量或不用糖皮质激素。中型SLE治疗糖皮质激素是必要的，且需要联用其他免疫抑制剂。重型SLE的治疗主要分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗，并需大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂。如出现狼疮危象通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，以及针对受累脏器的对症和支持治疗，后继治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。
1.首选泼尼松（龙）或相当剂量的甲泼尼龙、琥珀酸氢化考的松，剂量根据SLE病情的轻重进行调整。糖皮质激素口服剂量以泼尼松为例:轻症SLE，宜用小剂量，一般为泼尼松≤15～20mg/d；中度活动型SLE，泼尼松0.5～1mg?kg-1?d-1；重度SLE，泼尼松≥1mg/d，必要时可用甲泼尼龙冲击治疗，剂量为～mg/d，持续用3～5天后再改口服。口服糖皮质激素待病情稳定后2周或疗程8周内开始减量，每1～2周减总量的5%～10%，一般减至0.5mg?kg-1?d-1后需根据患者情况减慢减量速度，通常以≤10mg/d的剂量长时间维持治疗。
2.冲击治疗需选用甲泼尼龙0.5～1g/d，每个疗程3～5天，疗程间隔期5～30天，间隔期和冲击后应用相当于泼尼松0.5～1mg?kg-1?d-1，疗程和间隔期长短视具体病情而定。减量方法同上。
3.如果稳定期长期用糖皮质激素维持治疗的SLE患者妊娠，在临产前后约3天可以将糖皮质激素加至相当于泼尼松20～40mg/d，以避免出现肾上腺危象。
（九）系统性硬化症系统性硬化症(systemicsclerosis，SSc)是一原因不明、多系统受累的结缔组织病，是一组异质性疾病。其特点是小血管的自身免疫反应、功能和结构异常，表现为皮肤和内脏的间质和血管的纤维化。系统性硬化的特点是皮肤变硬和增厚以及部分患者脏器受累。
本病尚无特效药物。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。治疗包括戒烟、注意手足保暖和避免精神刺激。指端血管病变（雷诺现象和指端溃疡）及肺动脉高压可以使用血管扩张剂以及抗凝血治疗。肾危象可通过使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压来改善。糖皮质激素加环磷酰胺被推荐用于治疗SSc的间质性肺病。质子泵抑制剂对胃食管反流性疾病、食管溃疡和食管狭窄有效。促动力药物用于改善功能性消化道动力失调。
1.糖皮质激素用于治疗SSc一直存有很大争议，很多资料显示对皮肤硬化无效，因此不建议使用；但对早期患者，皮肤处于肿胀期，糖皮质激素可改善和阻止皮肤硬化的进展，剂量不超过泼尼松0.5mg?kg-1?d-1，疗程2～4周开始减量，不宜长期应用。有重要脏器受损如肺间质病变、肾脏受累、肝脏受累者可酌情使用泼尼松0.5～1mg?kg-1?d-1。
2.SSc是最易出现肺间质病变的自身免疫病，此时应使用中到大剂量的糖皮质激素，如泼尼松0.5～1mg?kg-1?d-1以及同时使用环磷酰胺治疗。疗程4～6周后减量，每1～2周减总量的5%～10%，至10mg/d后可据病情需要长期维持治疗或停用。
（十）多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎是一病因不清，以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病。常伴肺间质纤维化或食管吞咽困难等内脏器官的受累。内脏器官受累者病情重，预后差。
1.典型而无明显内脏器官受累者，首选糖皮质激素。同时酌情加用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。皮肌炎皮疹明显者还可加用硫酸羟氯喹。
2.伴内脏受累如肺间质病变或吞咽困难的重症患者，开始可用大剂量糖皮质激素冲击治疗，同时选用静脉给予丙种球蛋白、环磷酰胺等其他免疫抑制剂等药物。
1.首选泼尼松（或者相当剂量的其他糖皮质激素）,剂量为1mg?kg-1?d-1，一般在1~2个月内皮疹及肌无力症状改善，血清肌酶降至正常，达缓解后，可逐渐将泼尼松减量至最小维持量，如5~10mg/d。维持6~12个月后可考虑逐渐减量至停药。若停药后复发，重新使用糖皮质激素治疗仍可有效。
2.重症患者在排除感染的情况下，可用甲泼尼龙冲击治疗3天，剂量~mg/d,后改为泼尼松1mg/d口服治疗，同时积极加用免疫抑制剂。
（十一）原发性干燥综合征原发性干燥综合征(Sjogrensyndrome，以下简称干燥综合征）是以泪腺、涎腺等外分泌腺受损为特征的自身免疫性上皮炎，亦可累及内脏、血液、神经系统等，患者血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
干燥综合征病情有很大变化，很多患者始终不出现系统损伤仅有眼干、口干等外分泌腺受损表现，此类患者仅对症治疗即可。肾小管酸中毒并低钾性软瘫者，给予枸橼酸合剂，调节酸碱平衡，治疗代谢性骨病。胆道上皮受累并胆管酶异常者，给予熊去氧胆酸治疗。出现内脏、血液、神经系统急性损伤，病情进展迅速者，则需应用糖皮质激素和免疫抑制剂。
1.当干燥综合征出现系统损伤时，如急性重度免疫性血小板下降、干燥综合征脑病、脊髓急性病变、肢端坏疽时，可应用甲泼尼龙冲击治疗：甲泼尼龙0.5～1.0g/d静脉滴注，共3天；然后给于相当于泼尼松1mg?kg-1?d-1继续使用。
2.根据受累脏器的严重程度和活动程度，可选择中大剂量的糖皮质激素治疗：相当于泼尼松0.5～1mg?kg-1?d-1，晨起顿服，持续1个月后减量，同时给予免疫抑制剂治疗。
3.如无明确脏器受累，但检查提示炎症指标活动或高免疫球蛋白血症（免疫球蛋白水平升高至多少应给予治疗目前并无定论），可相应给予中小剂量糖皮质激素治疗：泼尼松0.2～0.5mg?kg-1?d-1，晨起顿服，根据活动性指标减量,同时给予免疫抑制剂治疗。
4.当脏器受累已进展至慢性不可逆期，如出现严重的肺间质纤维化、肝硬化失代偿期、慢性肾衰竭等，应以对症、替代治疗为主，是否给予糖皮质激素应充分斟酌利弊，除非考虑存在重要脏器慢性受累基础上的急性进展，否则应慎用糖皮质激素。
5.糖皮质激素使用时间应根据病情决定，药物减量应缓慢，通常每1～2周减总量的5%～10%。
（十二）银屑病关节炎银屑病关节炎（psoriaticarthritis）是一种与银屑病相关的炎性关节病，具有银屑病皮疹、关节和周围软组织疼痛、肿胀、压痛、僵硬和运动障碍，部分患者可有骶髂关节炎和（或）脊柱炎，病程迁延、易复发，晚期可关节强直，导致残废。
目前还没有特效药物，但一般都能很好的控制银屑病关节炎的症状和疾病进展。
1.一般治疗：适当休息，避免过度疲劳和关节损伤，注意关节功能锻炼，忌烟、酒和刺激性食物。
2.药物治疗：（1）NSAIDs：适用于轻、中度活动性关节炎者，但对皮损和关节破坏无效。（2）慢作用抗风湿药：可单用或联合用药，常用的有甲氨蝶呤，还可选用柳氮磺吡啶、青霉胺、硫唑嘌呤、环孢素、来氟米特、生物制剂、植物药制剂如雷公藤多甙等，治疗期间要注意监测血尿常规和肝肾功能。
3.局部治疗银屑病的外用药以还原剂、角质剥脱剂以及细胞抑制剂为主。
4.其他：对关节畸形伴功能障碍的患者可考虑外科手术治疗。
1.全身糖皮质激素仅用于病情严重且一般药物治疗不能控制时。因不良反应大，突然停用可诱发严重的银屑病类型，且停用后易复发，因此一般不选用，也不长期使用；但也有学者认为小剂量糖皮质激素可缓解患者症状，并在抗风湿药起效前起“桥梁”作用。
2.局部用药：关节腔注射长效糖皮质激素类药物适用于急性单关节或少关节炎型患者，但不应反复使用，1年内不宜超过3次，同时应避开皮损处注射，过多的关节腔穿刺除了易并发感染外，还可发生类固醇晶体性关节炎。稳定期病情顽固的局限性皮损可以配合外用皮质类固醇激素，能够使皮损较快消退。
（十三）特发性血小板减少性紫癜。特发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于患者体内产生抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫病。
1.血小板数超过30×/L而无症状者，无需治疗。
2.治疗方法包括糖皮质激素、大剂量静脉丙种球蛋白、达那唑或其他免疫抑制剂、脾切除。
3.对于严重出血并发症者,应紧急静脉滴注大剂量丙种球蛋白或（和）输注血小板。
1.首选醋酸泼尼松（或相当剂量的其他糖皮质激素）,剂量为1mg?kg-1?d-1，一般在2～3周内出血症状改善，血小板计数升高。缓解后，可将泼尼松减量至最小维持量，维持3～4周后，逐渐减量至停药。若停药后复发，重新使用糖皮质激素治疗仍可有效。泼尼松治疗4周仍无效者也应迅速减量直至停药，维持治疗不宜超过6个月。
2.初治成年患者也可选用地塞米松40mg/d，连续4天，若无效可2周后重复，但不能长期使用地塞米松。
（十四）狼疮性肾炎指系统性红斑狼疮并发肾脏损害，临床表现轻重不一，如持续性蛋白尿、血尿、管型尿或者肾功能减退等。病理类型分为轻微病变型（Ⅰ型）、系膜增生型（Ⅱ型）、局灶增生型（Ⅲ型）、弥漫增生型（Ⅳ型）、膜型（Ⅴ型）、硬化型（Ⅵ型）。
用药必须按照分级治疗和个体化原则。以肾病理活检为主要治疗依据。需定期评价治疗效果，口服糖皮质激素治疗为主，必要时应糖皮质激素冲击治疗或加用其他免疫抑制剂。
1.Ⅰ型、Ⅱ型：尿液检查正常或改变极轻微者，不需针对狼疮性肾炎给予特殊治疗。明显蛋白尿者，可考虑中等剂量糖皮质激素治疗；若有肾外症状可据其严重程度决定糖皮质激素应用剂量及是否需联合应用其他免疫抑制剂。
2.Ⅲ型和Ⅳ型：根据病情糖皮质激素联合免疫抑制剂，分为诱导治疗和维持治疗。前者主要处理狼疮活动引起的严重情况，应用较大剂量的糖皮质激素和免疫抑制剂；后者为一种长期治疗，主要是维持缓解、预防复发、保护肾功能。
Ⅲ型可给予泼尼松（龙）1mg?kg-1?d-1口服，共4～8周。如反应良好，可于6个月内缓慢减量至每日或隔日泼尼松（龙）5～10mg维持。如对糖皮质激素抵抗可加用免疫抑制剂。重度Ⅲ型治疗同Ⅳ型。
Ⅳ型：可给予泼尼松（龙）1mg?kg-1?d-1，需联合使用免疫抑制剂。有以下情况者适合甲泼尼龙静脉冲击治疗：（1）临床表现为快速进展性肾炎综合征；（2）肾活检示肾小球有大量细胞浸润及免疫复合物沉积、伴细胞性新月体、襻坏死。具体用法为甲泼尼龙0.5～1.0g/d静脉滴注，连续3天为一疗程，必要时重复。冲击治疗后予泼尼松（龙）0.5～1.0mg?kg-1?d-1，4～8周后逐渐减量至每日或隔日泼尼松（龙）5～10mg维持。
3.Ⅴ型：单纯Ⅴ型给予泼尼松（龙）1mg?kg-1?d-1，缓慢减量至每日或隔日泼尼松（龙）5～10mg。疗效不佳时应加用免疫抑制剂。此型一般不主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗。Ⅲ＋Ⅴ型和Ⅳ＋Ⅴ型，按照Ⅲ型和Ⅳ型治疗。
4.Ⅵ型即肾小球硬化型：一般不使用糖皮质激素治疗。如有狼疮性肾炎以外的系统性红斑狼疮活动可用小剂量糖皮质激素维持或联用免疫抑制剂。
皮肤科医生