第三十九周先天性血管环超声诊断思路

前言

主动脉弓发育过程复杂,不同的发育过程导致不同类型的血管环形成,其结局和预后也是大相径庭;胎儿时期血管环的诊断是公认的难点,许多人在其花样繁多的变异中迷失了方向!切莫灰心,凡事均有规律可循,想做到事半功倍吗?多切面联合应用方能拨云见日。

先天性血管环的分类

先天性血管环可分为完全性血管环和不完全性血管环。

1.完全性血管环包括:双主动脉弓(DAA);右位主动脉弓+迷走左锁骨下动脉+PDA(RAA+ALSA)(或韧带);镜像右位主动脉弓+左位PDA(或韧带)

2.不完全性血管环包括:迷走右锁骨下动脉(ARSA);迷走左肺动脉(肺动脉吊带)(PAS)

正常主动脉弓的前世今生

正常主动脉弓的胚胎发育

正常主动脉弓发育模式图

正常主动脉弓声像图

正常左位主动脉弓:三血管气管切面,常规筛查切面。

正常左位主动脉弓:矢状切面,常规观察主动脉弓分支。

主动脉弓管状切面获取手法:三血管气管切面上,动脉导管与峡部显示清晰后,探头旋转90°,使声束自胎儿身体左右侧入射,可显示冠状切面,此切面峡部、动脉导管与降主动脉构成“Y”字型,以此切面为基础前后扫查,可获得主动脉的一系列冠状切面。

正常主动脉弓冠状切面模式图

正常主动脉弓冠状切面,可明确主动脉弓分支的数目和走行方向。

先天性血管环之一:左位主动脉弓,迷走右锁骨下动脉

迷走右锁骨下动脉(ARSA)是主动脉弓的一种先天性血管畸形,指右锁骨下动脉直接开口于左锁骨下动脉远端的左位降主动脉上部。发病率约占正常人群的1%-2%,临床分为三型:1.从食管后方由左下向右上斜行至右上臂,此型约占80%;2.穿行于食管和气管之间,由左下向右上斜行至右上臂,约占15%;3.走行于气管前,由左下向右上斜行至右上臂,约占5%。迷走右锁骨下动脉(ARSA)一般无临床症状,但有很少部分患者食管、气管受压严重者,会出现相应的临床症状。

左位主动脉弓,迷走右锁骨下动脉模式图

左位主动脉弓,迷走右锁骨下动脉:三血管气管切面显示主动脉弓走行于气管左侧,右锁骨下动脉起自于降主动脉,走行于气管后方。(箭头所示为迷走右锁骨下动脉)

左位主动脉弓,迷走右锁骨下动脉,主动脉弓矢状切面:显示右锁骨下动脉起自于降主动脉。

左位主动脉弓,迷走右锁骨下动脉冠状切面显示:左位主动脉弓,右锁骨下动脉迷走起源于降主动脉,向胎儿右肩部走行。

左位主动脉弓,迷走右锁骨下动脉:冠状切面模式图

左位主动脉弓,迷走右锁骨下动脉,CT增强及三维重建图像

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