先心病宝宝如何保证营养？
CHD
先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD）是胎儿期心脏及大血管发育异常导致的先天畸形，是小儿最常见的先天畸形。流行病学资料显示发病率在活产婴儿中为4.05-12.3‰。若包含出生前已死亡的胎儿，本病的发病率更高。
营养不良在先心病宝宝中较普遍，尤其在合并心功能衰竭、肺动脉高压等高危风险因素情况下，对宝宝临床预后及生长发育影响尤其明显。
营养不良是指由于缺乏能量和/或蛋白质所致的一种营养缺乏症，临床上以体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿为特征，常伴有各器官系统的功能紊乱。
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先心病宝宝能量消耗高于普通儿童，因疾病影响，患儿可能存在摄入不足等情况，这一期，“粤营养”向您介绍先心病婴幼儿的营养选择。
先心病宝宝营养不良原因？
包括：热量摄入不足、吞咽困难、吸收不良、胃食管反流、胃肠道发育不成熟等。
如何评估先心病宝宝的营养状况？
1.评估时间:
术前，术后及出院后均需监测。一般6月龄内婴儿每半月测量一次身长和体重，特殊情况可增加测量次数。
2.评估指标:包括身高/身长、体重、头围、中上臂围、皮褶厚度及实验室指标等。
3.评估工具:采用WHO儿童生长曲线。
详见本期下挂
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身长、体重是反映儿童喂养和营养状况的直观指标。疾病或喂养不当、营养不足会使儿童生长缓慢或停滞。
宝宝只需处于正常的生长曲线轨迹即为健康的生长状态，不宜追求参考值上限。
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先心病宝宝手术治疗时的能量需要？
术前：先心病宝宝一般经口进食，若合并特殊情况，如吞咽困难、胃食管反流等，可选择管饲喂养。即便是经口进食，先心病宝宝因疾病原因，可能存在摄入量不足，建议少量多餐，通过加餐补充能量需要。
术后：术后早期危重症期间，不宜追求立刻满足能量需要，此期间以保证宝宝生命体征平稳为主。术后康复期，先心病宝宝能量需要高于正常婴儿的，尤其是术前即为营养不良的宝宝，为实现追赶性生长，其能量需更高。
合理喂养，科学选择
首先，母乳是0～6月宝宝的最佳食物，应鼓励母乳喂养，必要时可添加母乳强化剂（例如雀巢特别能恩HMF，美赞臣EnfamilHMF,雅培SimilacHMF，惠氏SMAHMF）来实现高能量密度。6月龄起添加辅食，并继续母乳喂养至24月龄，辅食添加应做到能量适宜，营养均衡。
在母乳无法完全满足先心病宝宝需要时，可选择增加配方奶。因先心病宝宝能量需要等特殊情况，市售普通配方奶（0.7kcal/ml）可能无法满足要求。
母乳与普通市售标准配方奶
0~10岁合并营养不良的先心病宝宝如何选择配方奶/营养素？
10~1岁
0~1岁/体重小于9kg，且胃肠道功能正常，液体受限的患儿可选用：整蛋白配方，能量密度1kcal/ml，含60%的乳清蛋白;富含中链脂肪酸(MCT)，长链多不饱和脂肪酸(LCP);添加低聚果糖(FOS)和低聚半乳糖(GOS)以及核苷酸；安全渗透压。
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例如：纽迪希亚纽荃星（0～12月），雅培喜康宝等。
2
1~10岁
1~10岁且胃肠道功能正常，液体受限的患儿可选用：能量密度为1或1.5kcal/ml，含MCT和FOS/GOS；安全渗透压。
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例如：雀巢小佳膳，纽迪希亚纽荃星（1～10岁）等。
3
0~1岁消化和吸收功能受限
0~1岁消化和吸收功能受限的患儿可选用：游离氨基酸+短肽配方，富含MCT，LCP;富含谷氨酰胺;不含乳糖;渗透压低。
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例如：雀巢蔼儿舒，雀巢肽敏舒，惠氏金装敏儿乐，纽迪西亚纽太特等。
4
1~10岁儿童消化和吸收功能受限
1~10岁儿童消化和吸收功能受限的患儿可选用：纯短肽型配方，富含MCT，无乳糖;渗透压低。
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例如：雀巢小百肽等。
5
合并牛奶蛋白过敏患儿
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可选择雀巢超级能恩，雅培金装亲护，美赞臣亲舒，惠氏金装敏儿乐，雀巢霭儿舒，雀巢肽敏舒，雀巢恩敏舒，纽迪希亚纽太特，纽迪希亚纽康特等，这些能量密度为0.66～0.73kcal/ml，要达到1kcal/ml需用高卡冲调方法。
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术后合并乳糜胸患儿需给予戒脂/低脂饮食，并根据情况补充高MCT的营养素，例如：美赞臣PortagenMCT中链脂肪奶粉，雀巢小百肽等。
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尚有其他特殊类型：无乳糖配方，代谢性疾病配方等。
10岁以上可以选择成人配方。
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建议先心病宝宝术后营养门诊随诊，监测生长发育、评估宝宝营养状况。
参考文献：
先天性心脏病患儿营养支持专家共识
中国居民膳食指南版
温馨提示：
如果您需营养相关指导，住院患者可由营养科会诊，出院可于营养科门诊就诊。专业的营养医师将为您提供个性化的营养治疗方案。
