对于急性胸痛，你会想到什么？急性冠脉综合征，主动脉夹层，张力性气胸，肺栓塞？是的，这些都是急诊科必须紧急处理的危急重症。可是，还有一种急性胸痛，你必须知道，那就是自发性食管破裂。
自发性食管破裂是指食管管腔内压力骤然增加，使邻近横膈上的食管壁全层纵行撕裂，是食管穿孔最危险的病因之一。它又称为布尔哈夫综合征，布尔哈夫是首次报道该病例的医生的名字。它常常见于饮酒，呕吐之后，导致的食管全层破裂，故又有人称它是呕吐后食管破裂。有时与胃酸分泌有关，有人称之为食管消化性穿孔。
该病比较少见，占所有食管穿孔的10%到15%，但其病死率高达25%到%。各年龄阶段都可发病，主要见于男性40到60岁，女性较少，男女比例各家报道不一致，可能与男性吸烟和酗酒的比例较高有关。同时呢，该病多见于成人，因为儿童的食管抗压能力较强不易发病，但是也不绝对，低年龄的患者偶见报道。例如，吕梅等在年在中华儿科杂志上报道的一个新生儿自发性食管破裂并发食管胸膜瘘的案例。
自发性食管破裂，几乎都是发生于腹内压力骤然升高的情况，压力升高的速度比压力升高的绝对值更加重要。最常见为呕吐，占70%到80%。少见于剧烈咳嗽，用力排便，分娩，癫痫发作，举重以及大笑之后。总之是各种能增加食管内压力的原因。年，中国胸心血管外科临床杂志报道了一个颜面部烧伤导致自发性食管破裂的案例。原因是患者反应性的闭气导致腹压增高，同时环咽肌痉挛导致的食管内压力骤增，发生自发性食管破裂。
自发性食管破裂，有其生理解剖基础。食管是消化道内唯一没有浆膜层的器官，而缺失的浆膜层中有较多的弹力纤维和胶原蛋白。食管上中段与周围的结构毗邻紧密，具有相互支撑保护的作用，而下端毗邻器官较少，胸膜与其相对游离，这些结构决定了食管在受到气压伤时，容易在其结构薄弱的下段破裂。
破裂沿肌纤维走行多成纵行裂口，大小与损伤的程度有关，一般是0.6到8.9厘米。90%的破裂发生于左胸，多位于食管下1/3左后方。
食管破裂后，一般会穿破胸膜，如果没有，表现为纵隔气胸。食管破入胸腔，各种消化液食物进入胸腔，导致胸膜刺激性，感染性渗出，张力性气胸，导致呼吸障碍，低血容量性休克和循环衰竭。
临床表现
自发性食管破裂分为压力型和非压力型。非气压型是因为食管生理紊乱或食管壁有慢性炎症，肿瘤，管壁结构发生异常而破裂。压力型，常常有食管内压力骤增，表现为呕吐后，突然发生剧烈的撕裂状锐痛，疼痛极是剧烈甚至吗啡也不能止痛。颈段食管穿孔常诉胸痛；中段穿孔主诉腹痛；胸段穿孔，发生腹痛和背痛。疼痛的部位多为上腹部，也可在胸骨后，两季肋区，下胸部，有时放射至肩背部。同时伴有呼吸功能障碍。也可因缺氧，低血容量而休克。Barrett于年提出三联征：呼吸急促，腹肌压痛，颈部皮下气肿。
体格检查常表现为急腹症，在心前区可以听到hamman杂音。气体进入皮下可发出典型捻发音。早期可无发热，晚期可有发热寒战。
晚期伴随寒战发热，白细胞可增高。严重渗出，可造成电解质平衡紊乱。
x线可见一侧或双侧叶气胸，可见皮下气肿，20%患者可见Naclerio”V”字征。
急诊超声可证实胸腔积液，排除腹腔疾患。
CT：对液气胸，皮下气肿提供更直观的资料。
食管造影：提倡吞服水溶性造影剂，如泛影葡胺。不要用钡剂造影，因为其对纵膈或胸膜刺激比较大且不易清除。
在病人病情稳定时可考虑食管镜。
胸腔穿刺是最快捷的诊断方法。穿刺液常为带有特殊酸性咖啡样液体，或带有食物残渣的脓液。
依靠病史和辅助检查可诊断。
治疗：
处理原则是：1迅速明确诊断。2感染区引流，避免进一步扩散。3妥善处理食管裂口，促使其尽早闭合。4预防食管裂口闭合后再破裂。
研究显示，保守治疗，手术治疗和内镜下治疗的术后存活率分别为75%，81%和%。研究认为，发病48小时以内诊断并且无脓毒血症者可使用内镜治疗。最新研究显示，可使用塑料覆膜自膨是金属支架治疗食管破裂。这种支架通常用于食管恶性肿瘤阻塞管腔时的姑息治疗，对于自发性食管破裂，目前有较大的争议，仅考虑用于诊断非常延迟或保守治疗失败的病例。其远期效果评估尚无报到。
文章参考文献：军事医学科学出版社，，《高危性胸痛》。
吕梅,林新祝,陈超,等.新生儿自发性食管破裂并食管胸膜瘘一例.中华儿科杂志。
廖志敏，黄维江，郑威，等.中国胸心血管外科临床杂志，年4期。
医脉通，自发性食管破裂治疗进展，编写者：邱桐。
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