胆道闭锁是婴儿期严重的肝胆系统疾病，临床特征包括肝内、外胆管进行性炎症和纤维化，可导致肝内胆汁淤积、肝脏纤维化及肝硬化。
胆道闭锁的发病因素1遗传因素
部分胆道闭锁有家族性发生的现象，对患儿进行基因组相关性研究发现部分患儿伴有染色体畸变，一些调控内脏发育的基因突变也被发现，如CFCl基因、JAGl基因。
2病毒感染
与胆道闭锁有关的病毒包括EB病毒、巨细胞病毒、轮状病毒、呼肠病毒等。病毒感染可与其他因素共同作用，促进胆道闭锁的发生。
3免疫因素
胆道闭锁患儿可伴有巨噬细胞/Kupffer细胞数量增多，此外，CD4和CD8T细胞等可侵犯胆道上皮细胞，导致肝内胆管变性。发育异常的胆管上皮细胞可受到自身免疫细胞的攻击。
4DNA甲基化状态
已有研究证实，一些胆道闭锁患儿存在γ-干扰素或ITGAL基因甲基化状态改变的情况，导致产物的表达发生变化，损伤胆管，导致胆管纤维性闭锁。
5血管畸形
动脉血管畸形影响肝动脉血流时，可发生肝外胆管纤维性闭锁。
胆道闭锁的治疗胆道闭锁的治疗主要包括肝门-空肠吻合手术（Kasai手术）、术后药物、营养支持治疗及肝移植，其中Kasai手术是目前治疗胆道闭锁的最佳策略，Kasai手术可将肝门纤维块完全切除，进行肝门-空肠吻合，再造肝外胆道。Kasai手术的效果受手术年龄、肝纤维化程度等因素影响，一般认为，越早接受手术，预后越好，尤其是合并其他畸形的患儿，对于感染性胆道闭锁，建议在70d左右进行手术，以便彻底剥离。对于Kasai手术的时机选择，可根据肝病风险预测模型进行判断，如门冬氨酸氨基转移酶/血小板指数。
与开放手术相比，腹腔镜Kasai手术在治疗胆道闭锁时受到手术器械限制、剥离面止血困难、CO2气腹对肝脏造成损害等因素的影响，优势有限，报道病例数较少，且随访时间较短。
Kasai手术前需预防性使用抗生素，纠治凝血异常，术后需使用抗生素及糖皮质激素，研究认为术后使用糖皮质激素利于术后早期黄疸消退，但对于能否提高长期生存率尚有争议。
Kasai手术的并发症主要包括胆管炎、门脉高压、营养不良、肝肺综合征、黄疸等。胆管炎可导致肝硬化进程加速以及肝衰竭，因此，Kasai术后胆管炎的发生时间和次数直接影响患儿预后；70%以上的患儿术后可发生门脉高压，甚至发生食管曲张静脉出血；Kasai手术成功3月后患儿的黄疸即可消除，如黄疸持续出现，应排除胆管炎。胆道闭锁的患儿易出现脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，Kasai手术后多数患儿症状可减轻。
Kasai术后无法实现自肝生存的患儿，需进行肝移植，此外，对于发生难治性的胆管炎、肝肺综合征、严重营养不良、严重消化道出血的患儿，可考虑实施肝移植手术。
胆道闭锁患儿需进行长期严密的随访，以预防并发症、提高预后。
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