胎儿骶尾部畸胎瘤的超声诊断
胎儿骶尾部畸胎瘤为少见疾患，如畸胎瘤内有寄生胎则更少见。畸胎瘤分为囊性及实性，由骶尾部甚至从盆内伸出，大小不等。
临床无明显特点，产前不易查出，在分娩时始发现骶尾部一肿瘤，致使娩出困难。
胎儿骶尾部畸胎瘤的超声诊断胎儿骶尾部的畸胎瘤分囊性和实性两种。
超声表现
超声诊断胎儿骶尾部畸胎瘤特异性很高，超声表现形态多尚规则，并以囊性多见，且可伴特异性征象（面团征、瀑布征及垂柳征等），肿瘤常较大，多从骶尾部延伸至体外，在臀部可形成较大团块，彩色多普勒可见肿块内有血流信号，对于第四型来讲，因肿块不延伸体外，易漏诊，要按肿块体内向体外方向跟踪扫查。诊断此病应与脊柱裂相鉴别，后者脊柱尾尖部多不合拢。
超声表现：
胎儿畸胎瘤可发生在胎体正中线轴任何部位，根据回声特征分为：
①囊性型，肿块边缘清，内为液性暗区，暗区内见强回声带或平行的短细回声带；②实性型，肿块呈混合性或实性不均质性回声，内含少量液性暗区，可有强回声的团状、带状骨骼样回声。根据畸胎瘤发生的部位有不同表现，骶尾部畸胎瘤表现为在胎儿骶尾部皮下有一肿块，肿物可呈囊性也可为混合性，突出于羊水中.
1．胎儿骶尾部良性囊性畸胎瘤
(1)由胎儿尾部，突出一囊性包块，有较光滑囊壁，囊肿似深入盆底，关系密切。
(2)囊内含液性暗区。，同时可见反光强的光条或光块。这种回声虽不多，但为囊性畸胎的特征。
(3)注意脊柱的尾端是否合拢，有时不易分辨，这关系到与尾椎部的脊膜膨出的鉴别，后者尾尖部不合拢。
2．胎儿骶尾部实性畸胎瘤
(1)胎儿骶尾部突出一大实性包块，边界清楚，有包囊壁。
(2)内为实性为主回声，有反光强光团、光条，有骨骼样回声，有衰减的实性区及部分囊性区。可能为低分化畸胎瘤(恶性)。
(3)脊柱尾端未见分开，但尾尖部较紊乱。
超声检查是诊断胎儿骶尾部畸胎瘤的主要方法，超声影像特点首先表现为胎儿骶尾部出现一非正常的肿块，图像多为囊实相间性肿块，少数为完全实性肿块，完全囊性的则更少见，有的可见瘤内钙化点，血流往往较丰富，部分肿瘤存在动静脉瘘。羊水过多是超声检查的另一重要表现，另外少数可有胎儿全身皮肤水肿，胸、腹水，心包积液和胎盘巨大症的存在。应与胎儿内脏膨出和骶尾部脊柱裂、脊膜膨出相区别。
确诊畸胎瘤需依靠病理组织学检查,本病例病理学检查显示，肿块内见未成熟神经上皮组织、软骨组织、腺体组织等，与McKenney等报道的胎儿骶尾部畸胎瘤相似,胎儿畸胎瘤的预后与病理组织学分级，可能与是否含恶性成分、血清AFP和HCG水平无关。
胎儿畸胎瘤若在孕30周前出现测预后差；孕24周前发现，宜终止妊娠；若晚孕期发现，临床预后较好。胎儿出生后手术切除肿块，一般无远处转移，但有局部复发的可能,若医疗条件许可，无手术禁忌证（胎儿高心排心力衰竭、母体出现镜像综合征、子痫前期）时，可采取囊肿穿刺抽液、放羊水、羊水灌注、射频消融法、电凝法及开放性切除胎儿畸胎瘤等宫内治疗措施。妊娠期胎儿手术指征：(1)胎儿全身水肿，出现急性羊水过多；(2)肿瘤血流量超过胎儿血容量的50％以上者；(3)肿瘤生长快速，形成与胎儿体积相似的瘤块；(4)孕周小于30周，而患者及家属要求积极治疗者。
目前，尚无宫内治疗措施明显改善胎儿畸胎瘤预后的文献报道，且并发症较多，一旦发现该病，可采用一系列产前检查措施监测胎儿病情发展，为孕妇及家属提供相关信息供其选择,对该病诊疗更有效的措施，尚需进一步探索、研究。
胎儿骶尾部畸胎瘤的超声诊断
鉴别诊断：但胎儿体表部位生长的畸胎瘤贴近胎盘时，易误诊为胎盘病变，鉴别时轻轻推动胎儿，肿块随胎儿移动时可帮助诊断。
根据畸胎瘤的生长部位和大小，方能决定胎儿去留。表面生长小的畸胎瘤在新，生儿期切除畸胎瘤效果良好。如果发现较大的畸胎瘤，在分娩时发生障碍，可导致破裂性出血，甚至致命，对这种情况应提高警惕。
总结：骶尾部畸胎瘤分为：成熟性、非成熟性和恶性。因肿瘤的快速生长肿瘤内出血往往造成胎儿贫血或胎儿水肿，从病理上分4型，1型主要是外生型，从会阴部长出，表面覆盖皮肤；2型也主要是外生型，但累及骶骨前方；3型主要在骶骨前方，小部分从会阴长出；4型主要生长在骶骨前方不向外生长。在超声上，畸胎瘤可表现为实性、混合性、或囊性等多种形态，超声要显示肿瘤在腹腔内的情况比较困难，但可以借助膀胱前移或是膀胱位置的其他显著变化来帮助诊断。
畸胎瘤是胎儿常见肿瘤之一，其中又以骶尾部畸胎瘤最为常见，是发生在骶尾部的生殖细胞瘤，其在活产儿中的发生率为1/~1/。肿瘤可由骶骨部位向外生长，也可向下、向后延伸，或向上生长进入盆腔。所以，根据肿瘤位于盆腔内外占据的位置及范围分为四型：Ⅰ型，肿瘤主要突出于体腔外，仅小部分位于骶骨前方；Ⅱ型，肿瘤瘤体显著突出于体腔外，但明显向盆腔内生长、伸展；Ⅲ型，肿瘤瘤体突出于体腔外，但肿瘤主体位于盆腔和腹腔内；Ⅳ型，肿瘤仅位于骶骨前方，不向体腔外突出。
畸胎瘤由内、中、外3个胚层的多种组织构成，因肿瘤部位、性质、组织成分及比例的不同而形成了多种多样的声像图表现。
未成熟性畸胎瘤体积常较大，声像图表现以实性为主，形态不规则，内部回声不均匀，可见多发、密集的点状或斑块状强回声；彩色多普勒血流成像示实性部分有血流信号，或丰富或少许点状。成熟性畸胎瘤声像图多较小，以囊性为主，形态规则，囊壁及分隔较薄，其内未见血流信号。
除声像图鉴别畸胎瘤性质外，与MRI相结合可更准确、更全面反映肿瘤的部位、性质、与邻近组织的关系；肿瘤标志物CEA、CAl25、CAl53、CAl99、AFP对成熟和未成熟性畸胎瘤的鉴别有一定临床意义。
胎儿骶尾部畸胎瘤的预后与其性质、部位、大小、生长速度、内部回声、血供及有无合并其他结构异常相关。肿瘤主要突出于体腔外的手术成功率较高，体腔内为主者手术可能引起神经损伤而导致患儿大小便失禁。
所以，产前发现骶尾部畸胎瘤，要综合诊断，全面考虑，慎重决定“去或留”！
预后
骶尾部畸胎瘤的大小不一，大的肿块会引起占位效应，患儿出生后患儿多有排尿、排便困难，预后不佳；小的肿块者生后可手术切除，预后良好。
骶尾部畸胎瘤
定义：是最常见胎儿先天性肿瘤之一，活产儿中发病率为1/，女性发病率75%，男性发病率25%。
胚胎学
骶尾部畸胎瘤来源于胚胎时期原条中的原结。正常情况下原结会逐渐消失或者退化。当原结不消失或者持续存在时，可在骶尾部形成畸胎瘤。由于原结内含有多能干细胞，因此肿瘤组织可以包含内胚层，中胚层，外胚层，来源的各种组织。
分型
骶尾部畸胎瘤根据其位置在腹腔内外的比例分为四种类型。大部分畸胎瘤是良性的占８２％。
１型：大部分外露与腹外，只有很少一部分组织位于腹内骶骨前。
２型：大部分外露与腹外，但有明显的肿瘤组织向骨盆内生长。
３型：也是腹外型，但是大部分肿瘤组织位于腹部和盆腔内。
４型：则完全为与腹腔内。恶性率占３８％。
超声表现
畸胎瘤可以表现为实性，混合型或者囊性等多种形态，肿瘤的囊性成分通常来源肿瘤内脉络丛产生的脑积液。超声显示肿瘤在腹腔内的情况比较困难，需要追踪扫查，可以借助膀胱的位置和膀胱前移和其他变化来帮助判断。囊性为主的不容易漏诊，实性的太小４型容易漏诊。
相关畸形
有１８％骶尾部畸胎瘤病例合并其他的畸形，但并没有特别固定的合并畸形模式。肿瘤直接压迫膀胱可以导致膀胱流出道梗阻及双肾积水；压迫泌尿系统其它部位可以导致泌尿系统慢性梗阻，严重者可以导致肾发育不良，肿瘤血供丰富，生长迅速。肿瘤的快速增长引起脐血管机械梗阻可导致羊水增多，胎盘增大和胎儿水肿；肿瘤的长期慢性出血可导致胎儿的贫血或是某些肿瘤血供丰富可导致高输出性的心力衰竭。合并畸形表现，如无脑畸形，脊柱裂等。胎儿臀部凸出的较大的肿瘤还可以脂肪瘤，血管瘤，横纹肌瘤，肉瘤区别。
鉴别诊断
１型主要和脊髓脊膜膨出鉴别，如果未发现颅内的异常征象则可以排除脊膜膨出，如果表现到腹内囊性疾病，多需要同多种疾病鉴别，包括卵巢囊肿，子宫积血等
预后
肿瘤较小预后较好，较大者预后较差。
Ⅰ型：肿瘤瘤体主要突于体腔外，仅小部分位于骶骨前方。
Ⅱ型：肿瘤瘤体显著突于体腔外，但也明显向盆腔内生长、伸展。
Ⅲ型：肿瘤瘤体突于体腔外，但肿瘤的主要部分位于盆腔和腹腔内。
Ⅳ型：肿瘤仅位于骶骨前方，不向体腔外突出。
骶尾部畸胎瘤在宫内常可长得很大。组织学上绝大部分为良性（约占80%），恶性者仅占12%，但恶性者中肿瘤完全位于腹腔内者（Ⅳ型）比Ⅰ型多见。由于肿瘤在宫内可生长得很大，经阴道分娩时可发生难产。约18%骶尾部畸胎瘤可伴发其他畸形，文献报道的有脊柱裂、无脑畸形、腭裂、食管闭锁、十二指肠闭锁等。但尚未发现有某种特定类型的畸形总是与之相关存在。
(胎儿骶尾部畸胎瘤)
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