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肺动脉吊带(pulmonaryarterysling,PAS)是一种罕见的先天性心血管畸形,约占所有主动脉弓畸形3%-6%,又名迷走左肺动脉。
由于血管环畸形对于邻近气管支气管树的压迫,造成不完全气道梗阻表现。
病理
由于胚胎早期左肺动脉不能与左侧的第6对主动脉弓相连,则发生了左肺动脉迷走,起源于右肺动脉。
左肺动脉呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门,常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。
此外,动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连,此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管
分类
完全性左肺动脉完全有右肺动脉发出
部分性左肺动脉叶动脉或段动脉自右肺动脉发出
分型
Ⅰ型:气管全程或大部分狭窄
Ⅱ型:漏斗型狭窄,狭窄段位置及长度均不恒定
Ⅲ型:短的、节段性狭窄,有时位于异常右上叶分支下方
Ⅳ型:支气管桥(支气管桥狭窄或合并气管狭窄)
Wlls将PAS分为:
Ⅰ型:气管分叉在第4~5胸椎
ⅠA型:气管、支气管形态走行正常
ⅠB型:合并右侧气管性支气管
Ⅱ型:气管分叉在第6~7胸椎存在右上叶支气管
ⅡA型:合并右肺上叶支气管
ⅡB型:右肺上叶支气管缺如,常合并右上肺发育不良
合并畸形
气道畸形
压迫导致狭窄
合并完全性气管环
压迫造成气管软化
气管软骨软化、气管性支气管、气管憩室、肺叶数目畸形、肺叶发育不良等
心脏畸形
动脉导管未闭、房缺、室缺、法四、永存左上腔静脉、右室双出口、单心室等
其他畸形
气管食管瘼、食管裂孔疝、膈疝、先天性巨结肠、先天性胆道闭锁或胆囊缺如、肛门闭锁、马蹄肾、肾发育不良、椎体畸形、21.三体综合征等
彩色多普勒超声心动图
于显示狭窄气道、进行PAS分型、外科干预术前评估意义重大
肺动脉吊带畸形模式图
左肺动脉起源于右侧肺动脉,行经食管、气管之间,压迫右主支气管。由于儿童胸廓狭小,肺动脉吊带畸形在儿童期易产生症状,因此儿童较成人更易发现。
A,胎儿正常肺动脉主干及分支超声图像;B,胎儿肺动脉吊带超声图像(注:LPA,左肺动脉;RPA,右肺动脉;PA,肺动脉;T,气管)
成人正常肺动脉主干及分支超声图像;B,成人肺动脉吊带超声图像(注:LPA,左肺动脉;RPA,右肺动脉;MPA,主肺动脉;AAO,升主动脉)
肺动脉吊带的超声心动图诊断要点可以概括为以下几点:
(1)胸骨旁大动脉根部短轴切面及剑突下肺动脉长轴切面显示主肺动脉延续为右肺动脉且右肺动脉扩张,正常肺动脉分叉消失,在原左肺动脉起始部未见开口,跟踪扫查右肺动脉可见一分支血管自其后方发出,多普勒探查血流频谱与右肺动脉相同;
(2)胸骨上窝右肺动脉长轴切面显示一支血管自右肺动脉第一级分支前发出,彩色多普勒探查确认为左肺动脉发自右肺动脉。同时在胸骨旁高位切面确定有无动脉导管或韧带,胸骨上窝切面确定主动脉弓的左、右位。
(3)所有心脏切面探查明确是否伴有其它心血管畸形以完善该病的全面诊断。但超声行动图有一缺陷,其无法显示左肺动脉与气道之间的空间关系以及气道压迫情况。
曹雁老师主编的超声书籍
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