结缔组织病常常表现为全身结缔组织受累,其中消化系统症状首发较为常见。临床工作中,需警惕「原因不明」的胃肠不适症状及特殊性内镜表现,谨防漏诊、误诊的发生。
NO.1类风湿关节炎(RA)
图1.类风湿关节炎X线表现及发生机制(左图来源于cram网站,右图来源于biodiscover网站)
消化系统改变:颞颌关节炎(咀嚼障碍、疼痛、肿胀)、食管运动障碍(中下段蠕动减弱、食管下括约肌压力降低、胸骨后灼痛、吞咽困难)、缺血性胆囊炎(血管炎相关)、缺血性阑尾炎(血管炎相关)、肠道溃疡、全结肠炎、肠梗塞及药物相关性胃肠不适(抗类风湿药物,如NSAID等)。另有肝损伤(鸟氨酸甲酰胺转移酶、γ-谷氨酰转肽酶升高)、胰腺外分泌功能障碍(亚临床型,血浆胰酶水平可正常)等。
NO.2系统性红斑狼疮(SLE)
图2.系统性红斑狼疮致急性化脓性胰腺炎伴出血脓肿形成(图片来源于CCMTV网站)
消化系统改变:胃灼热、吞咽困难(目前认为可能与食管肌层、纵隔结缔组织受累相关)常见(50%以上),恶心、食欲下降、呕吐(50%),腹痛(20%),腹泻(5%~25%),腹膜炎、肠系膜血管炎、胰腺炎相对少见。另有肝损伤(50%转氨酶升高、30%肝大、肝脂肪变较常见),有20%的患者可表现为脾大。
NO.3干燥综合征(SS)
图3.干燥综合征小唾液腺淋巴浸润的内镜下表现与组织病理学图像(图片分别来源于hoslink和wikipedia网站)
消化系统改变:口干、吞噬困难(75%),食管运动异常(36%),萎缩性胃炎(钡餐或可有胃癌征象)、肝大(8%~23%,可有肝酶异常、肝脏淋巴细胞浸润),胰腺分泌功能下降(可有血浆胰蛋白酶、淀粉酶、脂肪酶升高)。
NO.4硬皮病(scleroderma)
图4.硬皮病的大体观及钡餐下可见特征性小肠膨胀(图片分别来源于JAMA期刊和radrounds网站)
消化系统改变:食管功能障碍(90%存在,需水送服、吞咽固体食物),食管粘膜变薄、溃疡、纤维化(可有Barrett化生)、食量下降、进食后胸骨后灼痛并饱胀反胃、吞咽困难,消化道出血,小肠区域胀痛、痉挛痛及周期性腹泻,吸收不良、严重消瘦等消化系统症状。
常见小肠运动减弱(早期神经源性,晚期肌源性损害并纤维化),菌群紊乱、脂肪吸收障碍。肠扩张、迟缓、假性肠梗阻,积气性肠炎(偶破溃可造成气腹);腹泻便秘交替(平滑肌功能障碍致结肠蠕动减弱、直肠肛门运动障碍)。有60%左右的患者出现胰腺外分泌功能下降,胰腺坏死少见。
NO.5多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)
图5.多发性肌炎和皮肌炎(图片分别来源于ranker网站和quizlet网站)
消化系统改变:上段食管运动紊乱(胸骨后烧灼感)、吞咽困哪、气管分泌物排出困难,胃排空障碍、小肠运动不协调、腹泻、便秘、消化道出血,慢性气腹、肠道积气、假憩室。食管穿孔、十二指肠憩室少见。
NO.6混合性结缔组织病(MCTD)
图6.混合性结缔组织病(图片来源于scielo网站)
消化系统改变:吞咽困难、胃灼热感、食管远端蠕动减弱(80%)、食管括约肌压力下降、消化不良、胃排空障碍(6%)、胃内粪石(2%)、假性肠梗阻、肠道血管炎。
NO.7其他
血清阴性脊柱关节病、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性脉管炎、过敏性紫癜、Ehlers-Danlos综合征等均可引起消化系统症状,且相关机制尚不明确,目前研究处于起步阶段。篇幅所限,在此不再赘述;希望本篇能抛砖引玉,为消化内科首诊的全身系统性疾病的认识提供些许帮助,并期待有识之士在未来的临床与基础研究中能有所深入。
北京看白癜风哪里治疗最好白癜风根治