病例分享
医院北院区神经内科
主持王惠娟病例分享岳赞
1现病史及查体
病例资料
患者男、60岁，汉族，未婚，农民，河北灵寿人
主因头痛月余于-10-19入院
患者缘于月余前感冒后出现头痛，以双侧颞部为著，伴恶心、呕吐，夜间明显，自觉发冷，未测体温，无视物旋转、视物不清，无肢体活动障碍，无肢体麻木及感觉异常，医院，行头颅MR示双侧基底节区多发梗死灶，胃镜示：霉菌性食管炎，慢性浅表性胃炎。给予改善循环、营养神经等治疗，症状无明显好转，遂就诊于门诊行脑电图检查示：广泛轻度异常。为求进一步诊治，收入我科。
既往体健。
一般系统查体：
T36.8℃P8次/分R19次/分BP/mmHg
心肺查体未见异常。腹部平坦，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肠鸣音正常，双下肢无水肿。
神经系统专科检查：
精神智能状态：神清，语利，反应力、定向力正常
脑神经：（-）
运动系统：四肢肌力、肌张力正常，共济运动检查未见异常，
感觉系统：未见异常
反射：四肢腱反射（++），双侧巴氏征（-），颈抵抗（-）
初步诊断：1.头痛待查中枢神经系统感染？
.食管炎
3.慢性浅表性胃炎
入院后给予甘油果糖，莲必治，纳洛酮等治疗。
1.定位、定性诊断？
.需完善哪些检查？
辅助检查
-10-19腰椎穿刺术：压力：mmH0
常规：外观：无色透明总细胞：4*白细胞：0单核细胞比率：0.00多核细胞比率：0.00生化：氯：.7mmol/L（10-13）葡萄糖：3.44mmol/L蛋白：0.61g/L（0.08-0.3）
细胞学：未见明显异常
血常规、凝血常规、甲功未见异常。
生化全项：超敏C反应蛋白：1mg/L，肌红蛋白：.8ng/ml（0-90），白蛋白：9.9g/L，尿酸：.0ummol/L（08-48），钠：19.4mmol/L（-），氯：94.0mmol/L（99-），
钙：.10mmol/L（.11-.5），肝功能、肾功能、血脂、淀粉酶未见异常。
头颅MRI平扫+增强：双侧放射冠散在软化灶，周围胶质增生；双侧额顶叶皮层下及深部白质散在缺血变性灶；小脑幕异常强化，考虑肥厚性脑膜炎可能，结合临床。
芯片癌检、病毒系列未见异常。
C-反应蛋白：.0mg/L（0-8）；血沉：5mm/h（＜15）
抗心磷脂抗体(ACL):13.30RU/ml（0-1）
抗环瓜氨酸抗体（Anti-CCP）：9.90RU/ml（0-5）
自身抗体：抗核抗体（ANA）：颗粒+核仁：1:30，抗rRNP：阴性，
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：P-ANCA阳性。
补体未见异常。血管炎及免疫球蛋白：MPO抗体（IgG）：4.91KRU/L（0-0）,
血清免疫球蛋白G\A\M未见异常，PR3抗体、GBM抗体未见异常。
免疫球蛋白IgG4未见异常。
复查腰穿-10-30腰椎穿刺术：压力：00mmH0
常规：外观：无色透明总细胞：8*白细胞：14单核细胞比率：0.00多核细胞比率：0.00
生化：氯：mmol/L（10-13）葡萄糖：3.4mmol/L蛋白：0.86g/L（0.08-0.3）
细胞学：未见明显异常
肺CT:两肺上叶轻度肺气肿，右肺水平裂结节，建议定期复查；两肺下叶背侧轻度间质性肺炎。
3诊断及治疗
病例特点：l老年男性，亚急性起病，以头痛为主症
l查体未见阳性体征
l血沉、C反应蛋白升高
抗心磷脂抗体(ACL):13.30RU/ml（0-1）
抗环瓜氨酸抗体（Anti-CCP）：9.90RU/ml（0-5）
自身抗体：抗核抗体（ANA）：颗粒+核仁：1:30
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：P-ANCA阳性。
l核磁平扫+增强示：小脑幕异常强化，考虑肥厚性脑膜炎可能
诊断：1.肥厚性硬脑膜炎？
MPO-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎？
.结缔组织病？
鉴别诊断：低颅压综合征多见子年轻女性者、头痛多与体位有关，免疫相关检查常无异常，脑脊液检查压力均低于正常，除硬脑膜异常强化外可伴有脑下垂、硬膜下积液或积血，病程较短，预后相对较好；肥厚性硬脑膜炎多发于中老年人，头痛多与体位无关，可有包括类风湿因子阳性在内的多种血液免疫指标异常，可伴有痫性发作，脑脊液检查压力以正常或偏高居多，大脑镰、小脑幕硬脑膜强化明显，病史迁延可反复。
脑膜癌病单纯累及硬脑膜较少见，可能与软脑膜转移者脑脊液细胞学检查阳性率较高，故容易得到证实，而硬脑膜转移者脑脊液检查常为阴性，易被误诊有关。脑膜癌病引起硬脑膜强化的可能机制：（1）恶性肿瘤血行转移时，颅骨内静脉系统的硬脑膜小静脉被肿瘤栓子阻塞，导致硬脑膜内层血管扩张，通透性增加，因此增强扫描时出现硬脑膜强化。（）恶性肿瘤血行转移至颅骨后再累及硬脑膜，表现为硬脑膜-蛛网膜局部结节样强化。本例患者硬脑膜强化明显，肿瘤标记物检测及肺CT的检测无阳性发现，但明确诊断仍需要病理证实。
各种类型脑膜炎：主要侵犯软脑膜，MRI：可见软脑膜沿脑沟有增强效果，而硬脑膜炎病灶多局限于硬膜。局限于硬脑膜受累的患者应警惕结核感染，诊断时应完善病原学检测，并积极寻找其他结核病灶的证据，国外报道1例病原学检测阴性，最终病理活检为结核感染病例，对疑似结核性HCP者，可诊断性抗痨治疗。本例患者在诊断过程中的不足之处为没有完善结核病原菌的检测，但患者无结核接触史，无结核感染临床表现，故而暂不考虑结核感染。
治疗：
给予地塞米松0mg及甲泼尼龙80mg静脉
患者在院期间头痛症状好转，后患者依从性差，自动出院，随访自行停药。
如果大家在临床上接诊了以为这样的病人，会如何考虑，需要完善哪些检查？
我们随后完善了腰穿及头颅核磁，因患者体型较为消瘦，故考虑肿瘤可能，直接做的强化核磁。我们当时也考虑肿瘤，只完善了肺部CT及肿瘤标志物检测。虽然肿瘤尚不能除外，但因患者免疫指标异常，且MPO-ANCA阳性，所以更多的考虑与免疫相关。考虑与免疫相关，故而应用激素治疗，在应用激素治疗后患者症状减轻，但由于患者依从性差，很遗憾自动出院后失访。
4拓展学习
肥厚性硬膜炎(hypertrophicpachymeningitis，HP)是一种好发于成人的以硬膜肥厚为特征的慢性纤维化炎性疾病。按发病部位可分为肥厚性硬脑膜炎(hypertrophiccranialpachymeningitis，HCP)和肥厚性硬脊膜炎(hypertrophicspinalpachymeningitis，HSP)。继发性HP的诊断需要积极寻找可能的潜在病因，如感染性疾病、自身免疫病、肿瘤等。而特发性肥厚性硬膜炎(idiopathichypertrophicpachymeningitis，IHP)是一种排除性的诊断。头痛和多颅神经麻痹是HCP主要临床表现，而HSP则主要表现为神经根刺激和脊髓受压症状。影像学检查非常重要，HP的典型MRI表现是增厚的硬膜在T1、T加权像呈低或等信号，增强后明显强化。HCP常见受累部位为大脑镰、小脑幕及大脑凸面硬脑膜，而HSP以颈、胸椎椎管内的腹侧硬脊膜受累多见。增生的硬脑膜多呈条带状均匀强化，而团块样或结节样强化相对少见。大脑镰和小脑幕强化呈现的“奔驰征”和“埃菲尔铁塔征”是HCP特征性征象。确诊往往需要行组织病理活检，镜下表现为纤维组织增生和炎性细胞浸润。
HP的影像学诊断较为直观，但病因多样，确诊很难。特发性HP的诊断需排除潜在的病因，而继发性HP病因多样，包括感染、自身免疫病、肿瘤、外伤等。MRI表现为硬膜增厚而需鉴别的疾病很多，且继发性HP病因多样，因而给HP的诊断带来一定挑战。
继发性HP病因多样，包括：感染、结核、细菌、真菌、莱姆病、梅毒、T细胞淋巴管性病毒；胶原血管病(肉芽肿性血管炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、巨细胞性动脉炎、混合结缔组织病)；多灶性纤维硬化症；肿瘤(硬膜癌、淋巴瘤、斑块型脑膜瘤)；其他疾病包括结节病、血液透析、黏多糖病和鞘内用药等。多数病因不明。称为特发性肥厚性硬膜炎(idiopathichypertrophicpachymeningitis，IHP)。尽管IHP的发病机制仍不明确，但多数学者认为它是一种自身免疫病。愈来愈多研究显示，许多初诊IHP患者的血清和脑脊液中分别发现抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性和IgG水平升高，偶见两者同时存在。ANCA相关性HP和IgG相关性HP已经成为HP的两大主要病因类型。
ANCA相关性HP：根据荧光显微镜下形态可将ANCA分为胞浆型(c—ANCA)、核周型(p-ANCA)和不典型3种。其中，c-ANCA是肉芽肿性血管炎的特异性标志物；而p-ANCA主要见于Wegeners肉芽肿、显微镜下多血管炎，也可见于新月体性肾小球肾炎、Churg—Strauss综合征、结节性多动脉硬化及其他自身免疫病。c—ANCA和p-ANCA的主要靶抗原分别是蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)。MPO—ANCA是我国ANCA相关性血管炎患者血清中最主要的自身抗体。而近年发现在许多初诊IHP患者的血清中MPO-ANCA阳性、RP3一ANCA阳性，前者更多见。
治疗和预后对于继发性HP，应针对不同病因而采取相应治疗，药物治疗一般有效。尽管IHP存在自发缓解可能，然而绝大多数有症状者需要治疗。目前关于IHP的治疗尚未形成指南共识。对于复发者，起始选用激素，后加用免疫抑制剂治疗，效果较好。日本指南推荐泼尼龙：起始剂量为60mg·kg·d，连续使用4周后逐渐减量，3～6个月后维持剂量在．5—5．0mg／d，持续服用3年。对于出现严重神经系统缺损症状者，可以采用激素冲击治疗(甲泼尼龙1g／d，持续3d)，逐渐减量后口服维持治疗。免疫抑制剂往往与激素联合应用，未证实单独使用免疫抑制剂的疗效。
以上是对HP的简要概述，今天就到这里，明天将继续为大家分享相关影像学及病因相关的文献，感谢大家的参与。
6发言与讨论
发言与讨论：
承医附院孙凡：感染后头疼，不除外中枢神经系统感染，进一步完善脑脊液细胞学检查检查
医院神内一郭伟宾：老年男性，亚急性病程。头痛为主症。查体无阳性体征。脑电图轻度异常。胃镜提示霉菌性食管炎。定位：颅内痛敏结构定性：感染（病前感冒）血管病：静脉窦血栓？肿瘤：脑膜癌？（无系统肿瘤提示）腰穿，核磁增强，mrv，mra
陈相省二东神内：感染后头痛，无发热，无神经系统明显阳性体征，脑电图轻度异常，定位:颅内痛觉感受器定性:感染性？需进一步完善脑脊液细胞学，但是患者始终无发热！血管性？查头核磁
王佩保定一中心神内：视力有问题吗
医院高占强：眼底有变化吗？
二院神内研究生岳赞：没有查眼底二院神内研究生岳赞：视力没有问题
王佩保定一中心神内：头痛应该考虑1继发性头痛，感染，蛛血，肿瘤，静脉窦，肥脑等等。原发性，这个年龄不好考虑。详细问病史。3临近结构，青光眼，霉菌鼻窦炎，颞动脉炎。4其他疾病引起，比如小柳原田等等，但患者未提及眼部情况
朱一飞：眼底检查包括：视盘，动静脉，黄斑，视网膜
医院刘恒：脑脊液结婚不支持感染，蛛血，低颅压，那么考虑肿瘤可能性大
二院神内研究生岳赞：虽然肿瘤尚不能除外，但因患者免疫指标异常，且MPO-ANCA阳性，所以更多的考虑与免疫相关
医院刘恒：是并存，还是因果，用免疫抑制剂了嘛
二院神内研究生岳赞：没有用免疫抑制剂
王佩保定一中心神内：诊断肥脑没问题，关键病因可能没找到。肯定免疫相关
二院神内研究生岳赞：主要考虑MPO-ANCA阳性相关或者结缔组织疾病引起继发性硬脑膜炎
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