[专家简介]
穆荣，医院风湿免疫科主任、北京中西医结合学会风湿病学专业委员会副主任委员海峡两岸医药卫生交流协会风湿病专家委员会常委，参与编写了30余部风湿病和免疫学方面的专著，发表文章余篇。先后承担包括国家自然科学基金、十二五重大新药创制、子课题等多项科研基金，曾获得欧洲风湿病联盟优秀论文奖、亚太地区抗风湿联盟travelgrant、东亚风湿病联盟青年研究者奖、中华风湿病学优秀论文一等奖等。
心肌纤维化、肾脏纤维化、肺间质纤维化、肝硬化……硬皮病可以出现全身多个内脏的纤维化，包括皮肤变硬，进而导致各器官功能逐渐衰退，在风湿病领域硬皮病是目前死亡率最高的疾病之一。
硬皮病的临床表现多种多样，早期约90%以上的患者会出现“雷诺现象”：即患者手指在遇冷或情绪激动时会变白或变紫，然后充血。如果患者的病情进一步加重，血管病变还会导致手指或其他部位溃疡，严重者甚至会出现手指坏疽，手指缩短甚至局部肢体缺失和残疾。
雷诺现象
另外，有的硬皮病患者还有一些其他的表现，比如在消化道出现病变，往往在早期会出现反流性食管炎、反酸、消化不良、腹泻、便秘等问题；如果在在神经系统受累，则表现为手脚麻木等，有的患者还会出现认知功能下降，甚至会发展为痴呆。因此，系统性硬化症听起来只是一个皮肤硬化的疾病，实际上会造成病人多脏器受累并影响脏器功能。
系统硬化病和多数风湿疾病一样并不能治愈，但如果给予积极治疗，病情能够得到稳定控制。这几年研究发现，免疫抑制治疗还有抗纤维化治疗，可以在一定程度上缓解硬皮病的疾病进程。临床中，医生会根据患者的自身情况、病情轻重、发展快慢等进行全面的、综合的评估，选择适合的综合治疗方案。
需要强调的是患者要对疾病治疗有信心，有的患者初诊得知此病的晚期皮肤表现，以及可能出现的各系统并发症会感到恐惧，这其实是不必要的。大量数据证明，通过定期随诊和及时调整治疗方案的正规化治疗，多数患者皮肤病变好转，不会出现硬皮病面容。
其次要对疾病治疗有耐心，传统的抗风湿药物需要数周甚至数月起效。门诊中常见到一些患者见到医生就说“很多药都吃过，都不管用”。经过仔细问诊，这些药患者只服用了一两周，觉得没什么作用就不吃了，擅自停药不利于病情控制治疗。
在服药过程中，医生会安排相应检查，主要包括两方面：一方面是药物不良反应监测，主要包括血常规、肝肾功能、尿常规等，另一方面是病情活动度监测，包括血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白及相关自身抗体的测定、脏器受累的评估。
一般每3~6个月抽血化验，每6~12个月完善影像学检查。病情完全缓解停药后也要求患者至少半年要复查一下病情活动度指标，以期早发现病情变化，早期给予相应治疗。
最后要说的是系统硬化病不是单基因的遗传病，目前还没有任何一个规定或是治疗指南要求系统硬化患者，不能生育或要求病人选择性地生育后代，系统硬化患者完全可以正常婚育。
（责任编辑：石梦竹）
本文来源：健康时报网
